渐冻症又叫做肌萎缩侧索硬化(ALS)，肌萎缩侧索硬化是一种主要累及上下运动神经元的神经退行性病变，因此它的临床症状主要包含有上运动神经元的损害、下运动神经元损害的症状，主要情况如下：

1、上运动神经元损害：表现包括有肢体痉挛、腱反射亢进和Hoffmann征等，偶尔也可能存在Babinski征。

2、下运动神经元丢失：导致肌肉震颤、肌肉痉挛、肌肉萎缩。

因此患者同时存在有上下运动神经元损害的特征，而这种体征也可以随着疾病的进展而发生变化，有差不多三分之二的患者是从肢体开始发病，通常从局部起病，比如手活动笨拙或者足下垂，进而造成中轴的肌无力，可导致头下垂或者脊柱后凹畸形。有部分患者以延髓部起病，预后非常差，多见于老年女性，这些患者通常表现为构音障碍，随后出现吞咽困难，也常常伴随着认知功能障碍。随着疾病的蔓延，病情也会逐渐进行性加重。

发布于：北京市